Diagnóstico Caso HC

Caso: Paciente de 15 años y 10 meses que consulta por tumoración facial izquierda de 1 año de evolución, con crecimiento progresivo, dolorosa. A la palpación, tumoración duro-petréa en región parotídea izquierda.

TC de cuello: formación heterogénea sólida con áreas quísticas en sector anterior de la parótida izquierda que se proyecta sobre masetero, de límites imprecisos de aproximadamente 35 x 23 mm, que deforma el contorno cutáneo. Estructura ganglionar en el límite del rango adenomegálico subangulomandibular izquierda.

Se realiza arteriografía y embolización tumoral. Posteriormente se realiza parotidectomía parcial que incluye lóbulo superficial y parte medial del lóbulo profundo.

Macroscopía: Pieza de parotidectomía parcial. Al corte, tumor sólido, de consistencia
firme, blanquecino, que mide 3,7 x 2 x 1,7 cm.

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CONCLUSIONES DEL CASO

AUTORES: González Roibón, Nilda. Santa Cruz, Carina, Lopez Marti Jessica.

DIAGNÓSTICO: Carcinoma mucoepidermoide.

RESPUESTAS CORRECTAS:

1) Diagnóstico:

1. Carcinoma mucoepidermoide.

2)  El perfil de inmunohistoquímica característico de estos tumores es:

1. d) p63+, MUC4+, SOX10-.

3) La alteración molecular más frecuente en estos tumores es:

1. b) t(11;19)(q14-21;p12-13) con transcripto de fusión CRTC1(MECT1)::MAML2

4) Los tumores de alto grado se caracterizan por presentar:

1. c) Crecimiento sólido, escasas células mucosas y presencia de necrosis

DISCUSIÓN:

Macroscopía: lesión quística con bordes circunscriptos (bajo grado) a sólida con bordes infiltrativos (alto grado). Microscopía: Presencia de células mucosas, intermedias y escamoides, en proporciones variables. Patrón de crecimiento quístico y/o sólido. Grados (bajo, intermedio y alto) según patrón de crecimiento y características citológicas. Coexiste esclerosis estromal. IHQ: p63/p40+, SOX10-. La mayoría presenta t(11;19)(q21;p13) con CRTC1::MAML2, que permite su diagnóstico aún cuando las células mucosas son muy escasas/ausentes.

REFERENCIAS:

• Chiosea S, y col. Mucoepidermoid carcinoma. In: WHO Classification of Tumours Editorial Board. Paediatric tumours [Internet]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2022 (WHO classification of tumours series, 5 ed; vol.7). Available from https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/44.
• Tonon G y col. t(11;19)(q21;p13) translocation in mucoepidermoid carcinoma creates a novel fusion product that disrupts a Notch signaling pathway. Nat Genet. 2003 Feb;33(2):208-13.